Kreta

Kretynizm (od o cretinisme -. Dementia) - patologii układu wydzielania wewnętrznego, która rozwija się w wyniku łamania gormonsinteziruyuschey czynności tarczycy i pojawia się opóźniony fizycznej, intelektualnej, rozwoju umysłowego i złożonych chorób organów wewnętrznych.

Pełna synteza hormonu tarczycy z obowiązkowym udziałem jodu aktywuje metabolizm, funkcjonowanie układu nerwowego i gruczołów dokrewnych, przyspiesza proces syntezy i rozkładu białek, wpływa na oddziaływanie i stabilność wszystkich systemów organizmu. Brak hormonów tarczycy w dojrzewaniu prenatalnym i we wczesnym wieku jest przyczyną kretynizmu.

Jeśli leczenie rozpocznie się w pierwszych dwóch tygodniach życia dziecka i zostanie odpowiednio dopasowane, można uniknąć rozwoju ciężkiej patologii.

Choroba rozpoznawana jest u 1 na 4 000 dzieci. Oznaki kretynizmu pojawiają się od urodzenia, aw przyszłości stopniowo wzrastają. Podczas karmienia piersią przejawy kretynizmu są mniej wyraźne, ponieważ dziecko otrzymuje hormony tarczycy wraz z mlekiem matki.

Przyczyny kretynizmu

  • niedobór jodu w ciele matki podczas ciąży;
  • mieszka w okolicy, w której obserwuje się niedobór jodu;
  • Endemiczne wole u matki, które wystąpiły podczas ciąży;
  • wrodzone wady rozwojowe i anomalie tarczycy (niedorozwój, aplazja, dystopia itp.);
  • wrodzona atyreoza;
  • ektopia tkanki tarczycy;
  • odbiór podczas ciąży leki tyreostatyczne;
  • dziedziczna odporność tarczycy na przysadkę tarczycy; odporność tkanek na działanie hormonów tarczycy;
  • anomalie genetyczne, w wyniku których zaburzony jest mechanizm wychwytywania i zatrzymywania jodu przez tarczycę;
  • PANEDENNYE pANeee opepatsii dla chtichnichnomu lub całkowite usunięcie tarczycy;
  • narażenie na promieniowanie jonizujące (promieniowanie, radioaktywny jod) podczas ciąży;
  • Zapalenie tarczycy Hashimoto (autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie gruczołu tarczycy);
  • brak jodu, selenu i innych mikroelementów w żywności i środowisku;
  • naruszenie biosyntezy hormonów tarczycy;
  • dysfunkcja przysadki mózgowej, podwzgórza;
  • Małżeństwa między osobami bliskimi pokrewieństwem.

Bez odpowiedniego leczenia objawy kretynizmu przechodzą do powstawania nieodwracalnych zmian w układzie sercowo-naczyniowym, nerwowym, oddechowym, mięśniowo-szkieletowym i innych.

Formy kretynizmu

W zależności od etiologii, rozróżnij:

  • Endemiczny kretynizm - przejawiający się od urodzenia, pojawia się w wyniku niedostatecznego spożycia jodu w środowisku. Możliwe jest predyspozycje genetyczne. Często rozwija się w rodzinach, w których istnieją związki małżeńskie między krewnymi;
  • sporadyczny kretynizm (choroba Fagge'a) - występuje we wczesnym dzieciństwie w wyniku naruszenia tarczycy po normalnym funkcjonowaniu przez jakiś czas. Powodem takiego naruszenia mogą być niedotlenieniem, uraz, zatrucie, krwotok w tkankach tarczycy, przysadki, podwzgórzu, procesów zapalnych i autoimmunologicznych, niewystarczające układów enzymatycznych, niedobór jodu zwiększone wiązanie hormonów tarczycy z białkami z krwi.

Endretyczny kretynizm ma trzy formy:

  • neurologiczne - z towarzyszącym upośledzeniem słuchu i wzroku;
  • Myxedematous - objawia się przede wszystkim opóźnieniem w rozwoju fizycznym;
  • mieszane.

Pojęcie topograficznego topografii jako pogwałcenia umiejętności orientacji przestrzennej, niezdolności człowieka do orientowania się w terenie jest powszechne. Ta cecha psychologiczna wynika z obniżenia aktywności prawej półkuli mózgu i nie ma nic wspólnego z prawdziwym kretynizmem. Osoby cierpiące na topograficzny kretynizm mogą odczuwać lęk, strach przed zagubieniem. Jeśli zaburzenie to nie jest związane z obecnością choroby organicznej, zaleca się stosowanie technik treningu pamięciowego i wyobraźni przestrzennej.

Objawy kretynizmu

Dzieci cierpiące na kretynizm mają charakterystyczny wygląd: zdeformowaną czaszkę ze zgrubiałymi kościami czołowymi i ciemieniowymi; okrągłe, w postaci pasty twarzy szeroki, płaski, szeroki nos z zatopionym tyłu, wąskie, daleko na oczy, grube cechy twarzy, grube i krótkie szyję zwiększona porcja tarczycy.

Wrodzona kretynizm u dzieci jest diagnozowana tuż po urodzeniu, charakterystyczne objawy zewnętrzne patologii przyciągają uwagę.

Z powodu obrzęku języka nie mieści się w jamie ustnej, usta są lekko otwarte, końcówka języka wypchnięta. Są krótkie, mają nieproporcjonalne ciało, zdeformowane stawy i kończyny, ruchliwość stawów, w tym kręgosłupa, jest ograniczona. Skóra jest szorstka, skóra głowy jest szczupła, linia włosów jest niska. W starszym wieku obserwuje się niedorozwój drugorzędowych cech płciowych. Charakterystyczne są również:

  • Obrzęk śluzowaty (twarz, kończyny);
  • słabe mimikę twarzy;
  • upośledzenie mowy i słuchu;
  • osłabiony węch;
  • suche włosy, łamliwe paznokcie;
  • nienormalnie niskie pocenie się.

Ponadto kretynizm ma następujące manifestacje:

  • ciężarna ciąża, duża masa ciała przy urodzeniu;
  • później pępowina odpada;
  • powolny przyrost masy ciała, zmniejszony apetyt;
  • częste zaparcia, wzdęcia;
  • niska aktywność, opóźnienie, senność;
  • brak reakcji na dźwięk i światło;
  • trudności w oddychaniu przez nos (z powodu obrzęku błony śluzowej nosa);
  • duży fontanel jest powiększony, nie rośnie długo;
  • długotrwała żółtaczka noworodków spowodowana hiperbilirubinemią;
  • niskie tętno;
  • niskie ciśnienie krwi;
  • narządy wewnętrzne są zmniejszone;
  • przepuklina pępkowa;
  • późniejsze ząbkowanie, opóźniona zmiana zębów;
  • niedorozwój gruczołów płciowych, możliwe jest wnętrostwo;
  • zaburzenia rozwoju umysłowego i intelektualnego.

Nasilenie objawów kretynizmu zależy od wieku, w którym wystąpiła choroba: z wrodzonym kretynizmem jego objawy są bardziej nasilone. Jeśli choroba pojawia się w ciągu 3-5 lat, poważne zaburzenia psychiczne nie rozwijają się, ale zmniejsza się inteligencja, osłabienie zdolności umysłowych, dojrzewanie jest późne.

Jeśli korekcja hormonalna zostanie rozpoczęta później niż 4-6 tygodni od chwili urodzenia, istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia nieodwracalnego upośledzenia umysłowego i innych poważnych powikłań.

Diagnoza kretynizmu

Wrodzona kretynizm u dzieci jest diagnozowana tuż po urodzeniu, charakterystyczne objawy zewnętrzne patologii przyciągają uwagę. Wrodzony brak badania hormonu tarczycy wykrywa przesiewowych noworodków (badania krwi noworodków do hormonów tarczycy i przysadki mózgowej), który jest prowadzony w pierwszym tygodniu życia. Próbka krwi w tym przypadku pobierana jest z pięty. W drugim trzecim dniu życia wykonuje się badanie krwi na hormonach TSH lub tyroksynie (T4). Zwiększenie poziomu TSH we krwi wskazuje na niewystarczającą czynność tarczycy.

Kompleksowe badanie diagnostyczne opiera się na analizach klinicznych, laboratoryjnych i roentgenologicznych:

  • kliniczny test krwi;
  • określenie poziomu hormonów tarczycy i hormonu tarczycy;
  • analiza na obecność przeciwciał przeciwtarczycowych;
  • Ultradźwięki tarczycy;
  • prześwietlenie czaszki w celu wykluczenia guza przysadki;
  • RTG nóg (badanie stanu głowy kości udowej i stawów kolanowych).

Traktowanie kretynizmu

W przypadku zdiagnozowanego niedoboru czynności tarczycy leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej, obejmuje ono:

  • odbiór syntetycznych analogów hormonów tarczycy;
  • stosowanie leków o wysokiej zawartości jodu;
  • leczenie współistniejących chorób układu sercowo-naczyniowego, układu mięśniowo-szkieletowego, układu nerwowego.

Hormonalna terapia zastępcza jest prowadzona przez całe życie. Dawkowanie leków jest wybierane przez endokrynologa na podstawie wyników badania, biorąc pod uwagę wiek, wagę pacjenta, nasilenie objawów.

Podczas karmienia piersią przejawy kretynizmu są mniej wyraźne, ponieważ dziecko otrzymuje hormony tarczycy wraz z mlekiem matki.

Ponadto pokazano odbiór witamin A i B12. W niektórych przypadkach istnieje potrzeba przepisywania leków poprawiających krążenie mózgowe, normalizujących aktywność układu sercowo-naczyniowego, przewodu pokarmowego.

Komplikacje kretynizmu

Bez odpowiedniego leczenia objawy kretynizmu przechodzą do powstawania nieodwracalnych zmian w układzie sercowo-naczyniowym, nerwowym, oddechowym, mięśniowo-szkieletowym i innych.

Prognoza

Jeśli leczenie rozpocznie się w pierwszych dwóch tygodniach życia dziecka i zostanie odpowiednio dopasowane, można uniknąć rozwoju ciężkiej patologii. Kiedy leczenie rozpoczyna się w czasie, dziecko jako całość rozwija się normalnie, ale ma pewne odchylenia w kategoriach intelektualnych i fizycznych. Jeśli korekcja hormonalna zostanie rozpoczęta później niż 4-6 tygodni od chwili urodzenia, istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia nieodwracalnego upośledzenia umysłowego i innych poważnych powikłań.

Zapobieganie kretynizmowi

  • wczesne zapobieganie, a jeśli to konieczne - leczenie chorób tarczycy;
  • zbilansowana dieta dla makroelementów i mikroelementów w czasie ciąży, zwłaszcza wystarczająca zawartość jodu;
  • medyczne monitorowanie stanu tarczycy na wszystkich etapach ciąży;
  • wczesna diagnoza kretynizmu u dzieci, badania przesiewowe;
  • masowa profilaktyka jodowa chorób tarczycy na obszarach o niskim poziomie jodu w wodzie i glebie;
  • indywidualna profilaktyka jodowa.

Kretynizm: objawy i leczenie

Kretynizm to główne objawy:

  • Utrata apetytu
  • Wzdęcia
  • Opóźnienie w rozwoju
  • Niskie ciśnienie krwi
  • Wypadanie włosów
  • Żółtaczka
  • Nieproporcjonalna budowa ciała
  • Zmniejszenie aktywności ruchowej
  • Opóźnienie wzrostu u dziecka
  • Upośledzenie umysłowe
  • Zaburzenie rozwoju umysłowego
  • Nieobrobione funkcje
  • Nieterminowe ząbkowanie
  • Większy język
  • Niska linia włosów
  • Gruba skóra
  • Wytrzymała skóra
  • Suche włosy
  • Długotrwałe nie gojenie się fontaneli

Kretynizm jest chorobą układu hormonalnego, która zaczyna się rozwijać z powodu upośledzenia funkcji tarczycy. Jego główną manifestacją u ludzi jest opóźnienie rozwoju umysłowego, intelektualnego i fizycznego. Pierwsze oznaki kretynizmu pojawiają się nawet w dzieciństwie. Z reguły pozostają niezmienione przez całe życie.

W przypadku rozwoju patologii u dorosłych, po pierwsze, ich wygląd wygląda uderzająco. Kretynizm u dzieci przejawia się w niezdolności dziecka do uczenia się czegokolwiek, nie mówi dobrze lub w ogóle mówi, jest leniwy i apatyczny. Jeśli leczenie nie rozpocznie się w odpowiednim czasie, symptomy patologii szybko się nasilą. Tacy ludzie bez odpowiedniej terapii żyją nie dłużej niż 40 lat. Warto również zauważyć, że leczenie jest konieczne, aby uniknąć postępu niebezpiecznych komplikacji.

Przyczyny

Istnieje wiele przyczyn rozwoju patologii. Naukowcy odkryli, że kretynizm dziecięcy często rozwija się, jeśli w ciele matki podczas porodu zdiagnozowano niedobór jodu. Również w medycynie wiadomo, że kobiety z wolem endemicznym rodziły dzieci z dysfunkcją gruczołu tarczycy.

Ponadto, następujące czynniki mogą przyczynić się do postępu choroby:

  • eutyreozy (całkowity brak tarczycy);
  • niedobór jodu w produktach, z których matka korzystała podczas ciąży;
  • wola endemiczna u matki w czasie ciąży;
  • wrodzona anomalia - niezdolność organizmu do przeniesienia jodu do postaci aktywnej;
  • hipoplazja tarczycy;
  • ektopia gruczołu;
  • wrodzone anomalie tarczycy;
  • czynnik dziedziczny (częsta przyczyna progresji choroby);
  • atrofia gruczołu;
  • często przyczyną progresji kretynizmu u dziecka jest przyjmowanie matki podczas ciąży leki tyreostatyczne, a także preparaty radioaktywnego jodu;
  • niedobór hormonów, który syntetyzuje tarczycę;
  • mieszka w okolicy, w której obserwuje się niedobór jodu;
  • Zapalenie tarczycy Hashimoto;
  • powikłania pooperacyjne;
  • małżeństwo między ludźmi bliskimi pokrewieństwem.

Klasyfikacja

W medycynie klinicyści stosują następującą klasyfikację kretynizmu:

  • forma ateoidalna. Główną przyczyną jego progresji jest aplazja tarczycy. Może również rozwinąć się w wyniku całkowitego zniszczenia tego narządu u dziecka. Leczenie tej postaci dolegliwości należy rozpocząć natychmiast po urodzeniu dziecka;
  • forma geograficzna (kretynizm przestrzenny lub topograficzny). Występuje dość często. Toponimizm topograficzny przejawia się w niezdolności dziecka do orientowania się w nieznanym obszarze. Rozwój patologii prowadzi do funkcjonalnych cech mózgu. Niektórzy eksperci twierdzą, że topograficzny kretynizm nie jest chorobą, ale cechą psychologiczną, która w większości przypadków jest bardziej charakterystyczna dla pięknej połowy ludzkości. Przewlekły brak snu u danej osoby może znacznie zaostrzyć objawy topograficznego kretynizmu, z tego powodu dochodzi do naruszenia krążenia mózgowego i pogorszenia pamięci wzrokowej.
  • endemiczny kretynizm. Głównym powodem rozwoju tej formy choroby jest niedobór jodu w organizmie człowieka. Jego progresja prowadzi do głuchoty, niemocy, a także do dysfunkcji motorycznej i spastycznej w ludzkim ciele. Na tym tle mogą rozwinąć się powikłania - dysfunkcja układu sercowo-naczyniowego, opóźnienie w rozwoju fizycznym, przewlekłe upośledzenie umysłowe.

Symptomatologia

Rozwijające się objawy mogą się nieznacznie różnić w zależności od formy dolegliwości, którą rozwinęło się dziecko. Ale główny obraz kliniczny jest reprezentowany przez takie objawy:

  • zahamowanie wzrostu (objaw ten przejawia się w dowolnej formie patologii);
  • przedwczesne ząbkowanie;
  • opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym;
  • zaburzenie rozwoju umysłowego;
  • fontanel na czaszce przez długi czas nie zarasta;
  • skóra jest szorstka i gruba;
  • ogólne rysy twarzy;
  • język jest duży. Często nawet nie pasuje do ludzkich ust;
  • słaby apetyt;
  • włosy są kruche i suche;
  • nieproporcjonalne części ciała;
  • drugorzędne cechy seksualne są słabo rozwinięte;
  • niska linia włosów;
  • mały wzrost;
  • z kretynizmem u dzieci jest pogwałcenie rozwoju inteligencji, zmniejszona aktywność, żółtaczka jest możliwa;
  • Obniżone ciśnienie krwi;
  • wzdęcia;
  • Objaw taki, jak obrzęk śluzowaty objawia się tylko w przypadku rozwoju kretynizmu myksowatego.

Diagnostyka

Przy narodzinach dziecka, kretynizm jest diagnozowany przez charakterystyczne objawy. W innych sytuacjach klinicznych rozpoznaniem patologii zajmuje się endokrynolog. Aby uzyskać dokładną diagnozę, konieczne są następujące badania:

  • radiografia;
  • gdy dziecko jest podejrzane o dolegliwości, konieczne jest sprawdzenie wad wrodzonych i zaburzeń metabolicznych trzeciego dnia życia;
  • badanie krwi;
  • Ultradźwięki tarczycy;
  • badanie krwi w celu określenia poziomu hormonów tarczycy;
  • dokonuje się oceny związku tarczycy z globuliną.

Leczenie

Leczenie choroby należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniu i potwierdzeniu rozpoznania. Odpowiedni plan leczenia to gwarancja normalnego i długiego życia pacjenta z rozpoznaniem kretynizmu.

Terapia jest zalecana przez endokrynologa na podstawie wyników badania. Leczenie obejmuje stosowanie leków hormonalnych, których głównym zadaniem jest kompensacja niedoboru hormonów tarczycy w organizmie. Terapia taka będzie potrzebna przez całe życie, aby uniknąć progresji zaburzeń rozwoju fizycznego, umysłowego i umysłowego.

Zapobieganie

Zapobieganie kretynizmowi opiera się na następujących działaniach:

  • żywienie podczas ciąży powinno być zrównoważone. W ciele kobiety w ciąży musi otrzymać wystarczającą ilość witamin, pierwiastków śladowych i składników odżywczych;
  • aktualne zapobiegawcze utrzymanie lub leczenie chorób tarczycy;
  • w czasie ciąży zaleca się przyjmowanie leków, których aktywnym składnikiem jest jod;
  • zakazać blisko spokrewnionych małżeństw.

Jeśli uważasz, że masz Kreta i objawy charakterystyczne dla tej choroby, wtedy endokrynolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostycznej, która na podstawie objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Posocznica jest rodzajem zakażenia krwi, w którym dochodzi do naruszenia ogólnego stanu organizmu w wyniku zapalenia, które się w nim pojawiło, ale nie ma obszarów ropnego zaangażowania narządów wewnętrznych. W przypadku powstawania ropni na pierwszy plan wysuwa się inny typ sepsy - septikopemia. Charakteryzuje się tym, co wynika z przenikania patologicznych bakterii do krwi bezpośrednio ze źródła infekcji lub stanów zapalnych. Ta patologia rozwija się na tle każdej dolegliwości.

Pod tą chorobą, jako nadciśnienie wrotne, rozumie się zespół, który powstaje w wyniku zaburzonego przepływu krwi w kompleksie ze wzrostem żyły wrotnej ciśnienia krwi. nadciśnienie wrotne, objawy, które są oparte na charakterystycznych objawów niestrawności, wodobrzusze, śledziony, żylaków przełyku i żołądka i jelit, jak krwawienia radykalny sposób leczenia polega na konieczności interwencji chirurgicznej.

Wirusowe zapalenie wątroby typu C jest chorobą zakaźną, która atakuje wątrobę i jest jednym z najczęstszych typów zapalenia wątroby. Wirusowe zapalenie wątroby typu C, którego objawy mogą nie pojawiać się wcale przez długi czas, często występuje z późnym wykryciem z tego powodu, co z kolei prowadzi do jego utajonego przewozu przez pacjentów z równoległym rozprzestrzenianiem się wirusa.

Marskość wątroby - jest chorobą przewlekłą spowodowaną przez stopniowe zastępowanie tkanek miąższu wątroby na łącznej włóknistej, w związku z czym nie jest przeorganizowanie jego struktury i funkcji rzeczywistego naruszenia. Głównymi objawami marskości są żółtaczka, zwiększona wątroba i śledziona, ból w prawym górnym kwadrancie.

Zapalenie pęcherzyka żółciowego jest chorobą zapalną występującą w pęcherzyku żółciowym i towarzyszą jej wyraźne objawy. Zapalenie pęcherzyka żółciowego, którego objawy stwierdzono, podobnie jak sama choroba, rzędu 20% dorosłych, może płynąć w postaci ostrej lub przewlekłej.

Przy pomocy ćwiczeń fizycznych i samokontroli większość ludzi może obejść się bez leczenia.

Kretynizm to choroba

Kreta Jest to dolegliwość etiologii endokrynnej, która jest spowodowana niedoborem jodotronin ze względu na nieprawidłowości w produkcji hormonów tarczycy przez tarczycę. Choroba współczesnego lekarstwa charakteryzuje się patologią spowodowaną znacznym spadkiem produkcji jodotroniny przez ten narząd endokrynny, opóźnieniem w formowaniu psychofizycznym i dojrzewaniem intelektualnym. Ta choroba jest rodzajem niedoczynności tarczycy wrodzonej genezie. Hormony tarczycy wpływają na stymulację różnicowania i dojrzewania struktur komórkowych, rozwój ciała. W rzeczywistości zatem ich niedobór w dojrzewaniu prenatalnym i we wczesnym wieku często staje się przyczynowym czynnikiem w powstawaniu anomalii w fizycznym dojrzewaniu i rozwoju ośrodkowego układu nerwowego. Podstawą niedoczynności tarczycy, wraz z opóźnieniami rozwojowymi, jest niedobór selenu i jodu spożywanego w codziennej diecie. To odchylenie może być sporadyczne lub endemiczne.

Przyczyny kretynizmu

Zwykle kretynizm u dzieci rozwija się z niedoczynnością tarczycy. Wynika to z niewystarczającej ilości syntetyzowanego jodu, dlatego głównym czynnikiem etiologicznym w powstawaniu kretynizmu jest brak jodotronin i zmniejszenie zdolności tarczycy.

W związku z tym, że stała się przyczyną kretynizm - 4 gatunek kryzys wytwarzania dławika z uwagi czynnikiem etiologicznym: pierwszorzędowe, drugorzędowe, trzeciorzędowe tarczycy i odchylenie wrażliwości jednostek strukturalnych organizmu iodothyronine.

Pierwotna niedoczynność tarczycy jest spowodowana nieprawidłowościami w zdolności do pracy rozważanego narządu i jest wrodzona w genezie i nabyta.

Pierwszy jest spowodowany naruszeniem formacji gruczołu. To ciało może być nieobecne lub słabo rozwinięte. Przez ten anomalii narządów wyniku dojrzewania: napromieniowania kobiety w ciąży, kobiety w ciąży jeść różnorodne leki, zmniejszając produkcję hormonów, zaburzenia czynności gruczołu u kobiet w procesie przenoszenia dziecka, niewystarczające jodu w diecie ciężarnej.

Wrodzona niedoczynność Genesis spowodowana wrodzonym gruczołu nedosformirovannosti, zaburzenia genetyczne powodujące naruszenie chwytania jodu podłogi, w celu wytworzenia pożądanego hormonu dziedziczona odporności tyreotropinę prostaty - przedni fragment hormonu przysadki.

Nabyta geneza tarczycy mogą wystąpić w wyniku przeniesienia choroby autoimmunologicznej objawiające zapalenie tarczycy i jego zaburzeń, obniżenie wydajności z powodu operacji prostaty lub ekspozycji, i inne rodzaje zapalenia tarczycy.

Wtórna niedoczynność tarczycy wywołuje zaburzenie funkcji regulacyjnej przysadki mózgowej. Jest także wrodzonym stanem i nabytą genezą.

Pochodzenie - występuje z powodu dziedzicznych syntezy redukcji tyreotropina (przysadki dla pobudzenia produkcji zatrzymuje iodothyronines) lub z niedoboru zadań funkcjonalnych wrodzonej etiologii przysadkę, co prowadzi do odchyleń w syntezie hormonów wytwarzanych przez nich.

Niedoczynność tarczycy jest spowodowana dysfunkcją przysadki mózgowej, spowodowaną procesami nowotworowymi, które powodują mózg, urazy głowy i różne stany zapalne.

Trzeciorzędowa niedoczynność generowania naruszania funkcji regulacyjnej podwzgórza, co prowadzi do braku syntezy hormonów, które stymulują przysadkę, co, z kolei, z ogranicznikami, aby aktywować tarczycy.

Uzyskana geneza trzeciorzędowej niedoczynności tarczycy jest konsekwencją procesów nowotworowych lub zapalnych, a także urazów głowy.

Anomalie w zakresie wrażliwości jednostek strukturalnych organizmu na jodotyroniny - wytwarzanie hormonu w ilości normalnej, ale komórki nie są na to podatne. Ten warunek dotyczy wrodzonych patologii dziedzicznych. Jest to spowodowane defektem struktury kwasu dezoksyrybonukleinowego i chromosomów.

Objawy kretynizmu

Ponieważ ta choroba jest konsekwencją zmniejszonej produkcji jodotronin, objawy kretynizmu będą spowodowane naruszeniem normalnego funkcjonowania tarczycy.

Poniżej znajdują się oznaki kretynizmu, które ujawniają się przed upływem trzymiesięcznego okresu. Waga noworodka zwykle przekracza 4 kg. Po urodzeniu krzyki małych dzieci nie są intensywne. Pozostały proces pępowiny spada znacznie później niż w zdrowych okruchach. Następuje dalsza redukcja aktywności, uporczywa senność i zmniejszony apetyt. Dziecko mleczne ssie bardzo leniwie. W trakcie karmienia często zatrzymuje się oddychanie, skóra twarzy jest sinoczuła. Oddychanie jest trudne i dość głośne. Dziecko często ma zaparcia i obrzęki. Ponadto, często od urodzenia w okruchach pojawiają się przepuklina pępkowa. Temperaturę ciała dziecka często obniża się do 35 ° C.

Żółtość skóry właściwej może utrzymywać się przez długi czas po urodzeniu. Sprężyny na czaszce przez długi czas nie zarastają i charakteryzują się dużymi rozmiarami. Zmniejsza się częstotliwość skurczów mięśnia sercowego. Muskulatura dziecka jest gęsta w dotyku, co sprawia, że ​​wydaje się, że ton jest podwyższony, ale jest to błędne założenie. Ta gęstość jest spowodowana obrzękiem.

Rozpoznanie kretynizmu ujawnia się w drugim trymestrze życia okruchy jest możliwe za pomocą następujących wskaźników:

- w rozważanym okresie wszystkie objawy stają się dobrze rozwinięte i łatwo zauważalne. Objawy tego okresu utrzymują się przez całe życie. W pierwszej turze następuje opóźnienie wzrostu. Okruchy nie przybierają na wadze. Jednak chudy dzieciak nie patrzy, ponieważ jest ogólny obrzęk;

- ciało dziecka staje się nieproporcjonalne: ciało jest wydłużone, a kończyny, przeciwnie, są skrócone. Szczotki są szerokie, a palce krótkie. Nos jest szeroki, a oczy wąskie. Rozmiar głowy odpowiada normie, ale z powodu braku długości kończyn i tułowia opóźnionego w rozwoju wydaje się nieproporcjonalnie duży;

- obrzęk nadaje dziecku wyrazisty wygląd. Szyja jest krótka i gruba. Język jest obrzękliwy iz tego powodu czasami może nie pasować do ust;

- zęby wyrastają później na tle rówieśników;

- Dziecko jest powolne i senne, nietowarzyskie. Ponieważ dojrzewanie oznacza późny rozwój intelektualny. Zaparcia i obrzęki niezmiennie towarzyszą opisywanemu stanowi.

Choroby kretynizm często obserwuje się w łatwym płynięciu. W tym przypadku pierwsze oznaki kretynizmu występują u dzieci w wieku powyżej dwóch lat. Często choroba jest najpierw wykryta na etapie dojrzewania.

Oznaki kretynizmu u dorosłych przedstawiono poniżej.

Zewnętrznie, w pierwszej turze występuje dysproporcja czaszki. Ponadto, pomimo nieproporcjonalnie dużego rozmiaru głowy w porównaniu z tułowiem, kretynizm charakteryzuje się zmniejszeniem wymiarów jamy czaszkowej i wielkości mózgu (małogłowie).

Ponadto pacjenci z kretynizmem wyróżniają się niskim wzrostem. Wzrost osobników, u których zdiagnozowano kretynizm, jest różny, ale generalnie jest znacznie niższy niż u zdrowego osobnika.

W jednej czwartej przypadków osoby z kretynizmem mają proporcjonalną sylwetkę, w innych - dysproporcję ciała. Kończyny w stosunku do tułowia są skrócone i charakteryzują się dużą grubością, tak że ruchy osoby cierpiącej na opisaną patologię są nieporęczne i niezgrabne. Stopy są często owinięte w środku, obserwuje się stopę szponiastą. Stawy są często skręcone i masywne.

Mobilność w kręgosłupie jest zaburzona. Prawie wszystkie osoby cierpiące na tę patologię mają wąską miednicę. Przy wzroście wielkości podstawy czaszki notuje się również odchylenia, więc mostek nosowy jest zatopiony i szeroki. Czoło pacjentów pokryte jest zmarszczkami, dlatego trudno jest ustalić prawidłowy wiek, ponieważ pacjenci wyglądają na znacznie starszych niż ich własne lata.

Osłona włosów na ciele osób cierpiących na tę dolegliwość jest raczej skąpa. Włosy są twarde i czarne. Inne charakterystyczne objawy można uznać za szerokie kości policzkowe, wystające uszy, wysokie czoło, duże usta, język ciągle wystają.

Upośledzenie umysłowe występuje u wszystkich osób cierpiących na kretynizm, ale w różnym stopniu nasilenia. Zdarza się, że opóźnienie w dojrzewaniu funkcji umysłowych osiąga pewien stopień idiotyzmu, gdy podmiot nie może samo siebie służyć.

Z kretynizmem zmniejsza się funkcjonowanie gonad, a narządy same się zmniejszają. Zaburzenia mowy i zaburzenia słuchu są silnie wyrażane. Wzrasta również senność, apatia, letarg, zaburzenia psychiczne o różnym nasileniu.

Dorośli, którzy są chorzy na kretynizm, są nieskuteczni, głupi, obojętni, a ich działania są powolne. Nie pokazują przyjaznych emocji dla środowiska. Charakteryzują się nieufnością i narzekaniem. Nerdy kochają uczucie. Są łatwo wpajane i niestabilne emocjonalnie. Jeśli pacjenci wpadają w "wściekliznę", ich działania są niebezpieczne dla innych. Eksperymenty emocjonalne w tej chorobie u dorosłych występują rzadko i szybko ustępują. Możesz uspokoić chorego przy pomocy pieszczot.

Często osoby cierpiące na kretynizm popadają w depresję, dzięki czemu mogą podjąć próbę samobójczą.

Dzieciak, gdy dorośnie, dorasta szybciej niż jego zdrowi rówieśnicy. Organizm osób z tą dolegliwością wymaga dużo ciepła, więc nie lubią wysiadać spod ciepłego kocu.

Możesz zidentyfikować typowe zmiany dla tej patologii, takie jak obrzęk, płaski nos z zagłębionym grzbietem, często usta są lekko otwarte, ślina płynie, język jest wypychany. Naśladowania pacjentów charakteryzują się niedoborem. Wyraz twarzy jest głupi.

Inne cechy kretynizm pacjentów związane niekompletnego dojrzewania biologicznych cech płciowych, w niektórych przypadkach wnętrostwo lub jajnika układ redukcji cyst narządów wewnętrznych nierówności naskórka, zwiększoną grubość i blada skóra, mogą powodować plam starczych, kruchość paznokci, zmniejszenie pocenia.

Ponieważ kretynizm u dzieci rozwija się z niedoczynnością gruczołu tarczycy, następuje opóźnienie wszystkich procesów, które skutkują ciałem. W konsekwencji u dzieci zdiagnozowanych z kretynizmem występuje opóźnienie w tworzeniu funkcji umysłowych, spadek aktywności intelektualnej i opóźnienie rozwoju fizycznego. Ponadto zaburzenie to jest nieodłącznie związane ze zmianami zachowania.

Traktowanie kretynizmu

Wynik tej dolegliwości wynika z czasu rozpoczęcia odpowiedniej terapii. W końcu kretynizm, co to jest? Jest to dolegliwość spowodowana brakiem wytwarzania jodotyroniny, co prowadzi do opóźnienia w formacji. Dlatego wczesne leczenie z powodu kretynizmu przyczynia się do zdrowszego rozwoju.

kretynizm, choroba charakteryzująca się występowaniem zmian patologicznych w orientacji różnych układów i narządów, aby pacjent jest osobą fizyczną podlega badaniu przez następujące specjalistów: ortopedyczne, lekarza lub pediatry endokrynolog, neurologów i psychiatra. Jednak głównym uzdrowicielem jest endokrynolog, ponieważ choroba kretynizmu jest nadal pochodzenia endokrynologicznego. Pozostali specjaliści określają obecność zmian patologicznych w odpowiednich narządach.

Następujące obowiązkowe środki są podejmowane w celu zdiagnozowania kretynizmu. W pierwszej kolejności pobiera się próbkę krwi w celu określenia objętości syntetyzowanych jodotyronin i hormonów przysadki mózgowej.

W medycynie istnieje coś takiego jak przejściowa lub przejściowa niedoczynność tarczycy. Wskaźniki jodotronin zmniejszają się tymczasowo i po pewnym czasie zostają przywrócone. W tym przypadku kretynizm nie wywołuje choroby. Badanie krwi w tym czasie wykazuje niewielki spadek zawartości hormonów wytwarzanych przez tarczycę i niewielki wzrost stężenia tyreotropiny syntetyzowanej przez przysadkę mózgową. Podobny wynik jest podejmowany przez lekarzy z powodu wątpliwości, więc badanie należy powtórzyć po pewnym czasie.

Ogromną rolę w szybkim wykryciu kretynizmu odgrywa badanie przesiewowe, które przeprowadza się na etapie noworodkowym. Jest praktykowane, aby wykonać tę procedurę 4 dnia po urodzeniu okruchów, jeśli dziecko przybyło na czas. Przedwcześnie urodzone dzieci są badane na 7 dzień. Metoda przesiewowa określa ilość tyreotropiny we krwi. Ten wskaźnik dostarcza informacji o zdrowiu gruczołu dokrewnego. Jest on uważany za podstawowy w diagnozowaniu patologii, o której mowa. Przy ustalaniu podwyższonego poziomu hormonu tarczycy, natychmiast wykonuje się powtarzalne badanie. Zabiegi profilaktyczne i korekty oraz preparaty tyroksyny są również zalecane.

U dzieci z nieokreślonym kretynizmem, w wieku od połowy drugiego trymestru życia do jego końca, badanie krwi może wykazać podwyższone stężenie cholesterolu i tłuszczu, co jest pośrednim dowodem opisywanej choroby.

Aby zidentyfikować zmiany patologiczne, zaleca się analizę składu biochemicznego krwi. Przeprowadzono również badanie kliniczne w celu analizy składu krwi, tj. Zawartości hemoglobiny, białych krwinek, wzoru leukocytów, wskaźnika barwy, stężenia czerwonych krwinek. W rezultacie można wykryć niedokrwistość.

Oprócz badań krwi, badanie ultrasonograficzne gruczołu jest obowiązkowe. Badanie to pozwala określić: obecność różnych formacji, konfigurację ciała i jego wielkość, modyfikację struktury tarczycy, wzrost poszczególnych segmentów gruczołu, stan przepływu krwi (skanowanie duplex).

Te dane z badań pozwalają nam zidentyfikować przyczyny nieprawidłowości w funkcjonowaniu gruczołu. Przy wczesnym wykryciu rozważanej patologii stan chorobowy może być całkowicie zrekompensowany przez odbiór tyroksyny. Dlatego bardzo ważne jest prowadzenie w odpowiednim czasie działań diagnostycznych i ustalenie odpowiedniego leczenia kretynizmu.

Ze zmniejszeniem zdolności do pracy gruczołu zaleca się stosowanie terapii substytucyjnej. Pacjentowi przepisano stosowanie leków hormonalnych mających na celu przywrócenie prawidłowego funkcjonowania tarczycy. Takie preparaty wykazują pozytywne wyniki w dowolnych odmianach niedoczynności tarczycy, oprócz podatności tkanek na jodotyroniny spowodowane przez zaburzenie.

Zazwyczaj endokrynolodzy wyznaczają trijodotyroninę lub lewotyroksynę. Oprócz stosowania farmakopei, konieczne jest również przestrzeganie ustalonej diety. W pierwszej kolejności wszystkie produkty spożywcze spożyte przez pacjenta muszą zostać wzbogacone jodem.

Aktywność dzieci musi być zbudowana w taki sposób, aby dzieci nie czuły się gorsze lub pozbawione. Ponadto należy zachęcać do wszelkich twórczych impulsów. Kreatywność pomaga podnosić umiejętności społeczne i przyczynia się do rozwoju umiejętności motorycznych.

Dzieci cierpiące na kretynizm powinny być stale monitorowane przez endokrynologa, aby lekarz miał możliwość skorygowania schematu leczenia i dawek leków w odpowiednim czasie. Na szczególną uwagę zasługuje dobór metod terapeutycznych i korekcyjnych na etapie kształtowania się struktur układu nerwowego i wzrostu ciała.

Kobiety, które są zainteresowane kretynizmem, czym jest, muszą koniecznie pojąć prostą prawdę - to poważna dolegliwość, która wymaga terapeutycznego efektu naprawczego. Wynik tej patologii zależy od czasu wykrycia i rozpoczęcia terapii.

Niemowlęta, z wczesnym wykryciem omawianej nieprawidłowości, i które leczenie kretynizmu rozpoczyna się po osiągnięciu trzytygodniowego dziecka, nie są daleko w tyle pod względem rozwoju od zdrowych rówieśników. Dlatego bardzo ważna jest szybka diagnoza kretynizmu, w szczególności badań przesiewowych. Jeśli nie przeprowadza się badań przesiewowych (na przykład w czasie porodu domowego), nie można w odpowiednim czasie określić odpowiedniej terapii. Takie dzieci będą opóźnione w dojrzewaniu psychofizycznym, mają opóźnienie mowy. I cierpi też formacja inteligencji.

Aby zapobiec pojawieniu się kretynizmu, kobieta, która rodzi dziecko, powinna spożywać żywność wzbogaconą jodem, przejść terminowe badanie laboratoryjne i wykonać wszystkie zalecenia lekarskie. Aby upewnić się, że gruczoł dokrewny rozwija się prawidłowo w okruchach, ciało kobiece musi zawierać niezbędne stężenie jodu.

Zatem zapobieganie kretynizmowi musi koniecznie zawierać następujące kroki:

- przyjęcie podczas ciąży preparatów jodu;

- żywienie przyszłej matki;

- Zakaz narodzin dzieci od bliskich krewnych;

- Środki zapobiegawcze w celu zapobiegania chorobom tarczycy.

Kreta

Kretynizm jest rodzajem jednej z patologii układu hormonalnego, która wiąże się z naruszeniem właściwego funkcjonowania tarczycy, która zwykle jest wrodzoną anomalią. Kretynizm charakteryzuje się demencją, a także nieprawidłowościami i opóźnieniami w rozwoju fizycznym i / lub psychicznym. Chorobę obserwuje się na podstawie rodzaju endemii i niektórych ognisk.

Kretynizm jest endemiczny w różnych częściach planety, ale zazwyczaj w obszarach górskich. Na przykład: Pireneje, Kaukaz, Alpy, Ałtaj itd. Choroba objawia się połączeniem otępienia z wole i pewnymi anomaliami fizycznymi o innej naturze. W dolinach Sabaudii, Szwajcarii, Karyntii oraz w kilku innych obszarach, czasem nawet nie górzystych, znajdują się osiedla, w których większość ludności cierpi na niedobór jodu. Niektóre z nich nie stanowią umysłowego niedorozwoju, a druga część, wręcz przeciwnie, stanowi znaczące przejawy kretynizmu.

Kretynizm powoduje

Kretynizm jest klasyfikowany jako tarczycy, a główną przyczyną jego pojawienia się jest niedobór hormonów tarczycy i zmniejszenie jej funkcji. Powoduje to opóźnienie w rozwoju umysłowym i fizycznym osoby.

Główną przyczyną pojawienia się wrodzonego kretynizmu jest oczywiście brak jodu w ciele ciężarnej kobiety. W okresie ciąży kobieta powinna otrzymać podwójną dawkę jodu niezbędną do normalnego funkcjonowania tarczycy. Jeśli mieszka w pewnej okolicy, w której brakuje jodu i nie może nadrobić jej z pożywieniem (hipowitaminoza, niedostateczne lub niezrównoważone odżywianie), płód może również cierpieć na niedobór jodu. Dlatego kretynizm u dzieci często towarzyszy także brakowi jodu i zaburzeniu pracy układu dokrewnego.

Również choroby autoimmunologiczne u ciężarnych i płodu, oprócz zaburzeń rozwoju tarczycy, w okresie embrionalnym są uważane za przyczynę kretynizmu u dzieci. Płód może mieć taką patologię, jak brak tarczycy. Z reguły takie dzieci rodzą się krytycznie z powodu małej masy ciała i wzrostu z oczywistymi oznakami i zaburzeniami rozwojowymi. Ich życie z reguły jest krótkotrwałe. Ale takie przypadki są rzadkie, ponieważ nawet w łonie matki przy pomocy terapii ultradźwiękowej można podejrzewać naruszenia w rozwoju płodu. Dostarczenie krwi w ciąży do patologii płodu pomoże podejrzewać, że coś jest nie tak z jej rozwojem z anomalią, taką jak brak tarczycy, ponieważ całe hormonalne tło płodu zależy od układu hormonalnego.

Hipoplazja i ektopia tarczycy mogą być również przyczyną kretynizmu. Jeśli kobieta w ciąży w trakcie karmienia dziecka otrzymuje terapię lekami tyreostatycznymi, nie może to wpływać na rozwój płodu. Wole endemiczne przejawia się powolnym rozwojem kretynizmu, zwłaszcza kretynizmu u dzieci. W żadnym wypadku nie można ignorować opóźnień w rozwoju dziecka, zwłaszcza podczas wizyty w przedszkolu i szkole podstawowej.

Uważa się również, że małżeństwo między bezpośrednimi krewnymi wywołuje patologię w rozwoju płodu w postaci kretynizmu.

Ustalono, że nasilenie kretynizmu zależy od ilości jodu spożywanego z pokarmem. Istnieją dane na temat niektórych populacji, które mają uporczywą tendencję do rodzenia dzieci z wrodzoną niedoczynnością tarczycy. Ponieważ oficjalnie ustalono, że powszechność kretynizmu występuje w większości przypadków w obszarach, w których występuje niedobór jodu w żywności.

Objawy kretynizmu

W obrazie makroskopowym, asymetrii i mikrocefalii mózgu, ujawniono niewielką ilość zwojów, pogrubienie miękkich i twardych opon mózgowych. Wnęki komór mózgowych są nieco powiększone i wypełnione cieczą, pogrubienie wyściółki. Zmienia się ciężar mózgu.

Obraz mikroskopowy mózgu z kretynizmem jest w większości nieznany. Często dochodzi do przewlekłych zmian w zwyrodnieniowych typach komórek w zwojach nerwowych. Nie ma wyraźnych zmian histologicznych w tarczycy. Często ujawniają się procesy zwyrodnieniowe i zanikowe w miąższu gruczołu oraz proliferację jego tkanki łącznej.

Oznaki kretynizmu pojawiają się w postaci zaburzeń twarzy i zaburzeń wzrostu, które dotyczą zarówno kości szkieletu, jak i tkanek miękkich. Zaburzenia wzrostu są szczególnie wyraźne u kretynów bez objawów wola - mają wzrost karłowaty; ale w wole na kretynie, w większości przypadków obserwuje się dość wyraźne opóźnienie wzrostu. Cormy rodzą się normalnie, ale z powodu spóźnionego zamykania szwów (nasadowych) ich wzrost trwa do 25-30 lat.

Radiografia ujawnia opóźnienie kostnienia: późniejsze pojawienie się zarodków kostnych na kończynach górnych oraz późne zamknięcie szwów czaszkowych i nasadowych. Jeśli mówimy o proporcjach ciała, to w zaledwie jednej czwartej przypadków zachodzą właściwe proporcje i struktura kości. Ale w innych przypadkach ciało ma dziwny wygląd i niewłaściwe proporcje, ponieważ nie wszystkie dotknięte kości mają ten sam stopień wzrostu, są błędne; kończyn w stosunku do ciała najbardziej opóźnione w rozwoju: są masywne, krótkie, stawy są pogrubione, skręcone, kości ramion są szerokie, a stopy są skierowane do wewnątrz.

Kości kretynów różnią się nadmierną twardością; Spośród innych błędów kostnych można zauważyć ankylozę, zwężenie miednicy, skoliozę, spłaszczenie i skrócenie głowy kości udowej.

Patologie w strukturze twarzy do proporcji szkieletu mają charakterystyczne odbicie w anatomii nosa. Ze względu na ogólne opóźnienie wzrostu kości, podstawa czaszki ulega skróceniu, co powoduje, że korzeń nosowy nie jest wybrzuszony do przodu, ale pozostaje spłaszczony i zapadnięty, i jest również nazywany nosem siodła.

Odległość pomiędzy narożnikami (wewnętrznymi) szczelinami oka jest większa niż odległość w normie. Nos szeroki, krótki, z szerokimi nozdrzami, spłaszczony. Przednia część różni się szerokością, która jest znacznie wyższa niż wysokość, a także występuje asymetria.

Część mózgowa czaszki różni się także w tym małym lub większym rozmiarze. Masa mózgu w stosunku do opóźnienia wzrostu jest duża. Powieki, usta, policzki i czoło są obrzękłe i opuchnięte. Twarz ma zaokrąglone kształty.

Skóra bladego koloru, gęsta, sucha, przypomina działanie obrzęku śluzowatego. Tę samą skórę obserwuje się często na twarzy, dłoniach i biodrach. Stopy i szczotki są pogrubione w formie podkładek. Na czole znajdują się poprzeczne fałdy, które nadają twarzy wygląd starczy.

Włosy na ciele są skąpe. Włosy szczeciniaste, grube, ciemne, paznokcie kruche i kruche. Jeśli dodamy do tego niską pozycję w czoło, duże usta i usta, wystający język, opadające uszy, ostro wystające policzki, ślinotok, można uzyskać wyraźne prototypową frajerem.

Ponadto objawy kretynizm są przewlekłe zapalenie spojówek, który rozwija się w wyniku niezgodności z wypływem płynu łzowego z powodu nieprawidłowej konfiguracji nosa krótkim kolby okrągłodennej, brzuch, przepukliny pępkowej, wygięty do przodu pozycji roboczej. Wole nie zdarza się wszystkim ludziom z kretynizmem, ale mimo to procent jego dostępności jest większy niż brak.

Goiter z kretynizmem może osiągnąć gigantyczny rozmiar. Może być twarda lub miękka w konsystencji. Procesy zanikowe i stwardniałe występują w tarczycy. Gruczoły seksualne w kretynizmie również mają nieprawidłowości w swojej pracy. Ujawniają objawy atrofii. Wewnętrzne i zewnętrzne genitalia z kretynizmem są słabo rozwinięte: penis ma małe rozmiary, małe jądra, często występuje wnętrostwo (u mężczyzn); macica wielkości dziecięcej, jajniki zdiagnozowane przez torbiel, późniejszy okres menstruacji o chudym charakterze, zwiotczałe gruczoły sutkowe (u kobiet). Kobiety z kretynizmem są bezpłodne lub mają wysoki odsetek przedwczesnych porodów i martwych urodzeń. Rzadko kiedy dziecko ma taką matkę pełną.

Oznaki kretynizmu są również uważane za naruszenie w pracy serca. Duży rozmiar wola może prowadzić do stagnacji krążenia krwi w małym kole, co prowadzi do niewydolności i ekspansji serca. Obraz kliniczny krwi nie jest stabilny. Często wykrywa się niedokrwistość: zmniejsza się liczba komórek krwi i hemoglobiny. Liczba płytek krwi jest zwiększona. Zawartość jodu we krwi wynosi średnio 0,003 mg na 100 ml krwi zamiast 13 mg, która jest niska. Metabolizm jest zmniejszony. Obniża się oddawanie moczu, często obserwuje się opóźnienie w metabolizmie soli i białka. Charakterystycznym zjawiskiem jest mała zawartość jodu w tarczycy, ale optymalna ilość jest przydzielana z moczem.

Pacjenci mają również przewlekłe zaparcia. Kreteńczycy cierpią na utratę słuchu w niemal połowie przypadków, rzadziej głuchoniemy. Zmniejszenie przewodnictwa słuchowego wiąże się z zaburzeniem struktury błędnika w uchu środkowym, co może być również spowodowane procesem degeneracji i opóźnieniem w rozwoju akustycznych ośrodków korowych.

W odniesieniu do widzenia, a następnie z kretynizmem, strabismus jest uważany za częste zjawisko, nieco rzadziej jest zwężenie pola widzenia; zmniejsza się poczucie dotyku i węchu.

Kretyni mają chwiejny i niezdarny sposób chodzenia. Dzieci zaczynają ufać krokom tylko do pięciu lat. W ciężkich przypadkach zazwyczaj nie mogą się poruszać i czołgać; wiąże się również z patologią kości i osłabieniem mięśni, ale rola koordynacji nerwowej odgrywa tu istotną rolę.

Wyraźne oznaki kretynizmu są zaburzeniami psychicznymi, począwszy od różnych postaci demencji, na przykład idiotyzmu, kończąc na łagodnym osłabieniu.

Czasami w ogóle nie ma patologii rozwoju umysłowego, ale z powodu słabo rozwiniętego słuchu i mowy można stworzyć iluzję otępienia.

Niezależnie od tego, na jakim etapie znajduje się demencja na kretynie, jej przebieg jest zawsze nudny; rzadko może wystąpić lęk i erekcja. Dlatego z kretynizmem dzieci nie uczą się dobrze, często bez opanowania materiału, który przykryły. W pamięciach kretynów pamięć ma głównie charakter mechaniczny. Jest zachowany, ale czasami występuje hipermemia. W ciężkich przypadkach kretynizmu mowa jest poważnie upośledzona: pacjenci produkują nieartykułowane dźwięki, w których wyrażane są ich emocje. Wielu pacjentów jąka się i ssie.

Ogólnie pobudliwość emocjonalna u kretynów jest znikoma. Nastrój jest zwykle apatyczny lub flegmatyczny. W przeważającej części pacjenci są dobroduszni, serdeczni i wykazują silne przywiązanie do swojej rodziny. Jednocześnie są raczej nieśmiali i drażliwi. Ataki gniewu na nich wystarczająco szybko mijają lub mają miejsce. Zapotrzebowanie seksualne lub libido w nich jest zmniejszone lub całkowicie nieobecne. Ale warto pamiętać, że tylko z jednego powodu bardzo trudno jest zdiagnozować kretynizm.

Leczenie kretynizmem

Przebieg kretynizmu ma charakter przewlekły. W niektórych przypadkach może wystąpić polepszenie lub pogorszenie (spowodowane infekcjami bakteryjnymi). Creti rzadko żyją dłużej niż 30-40 lat, ale w wieku 30 lat u większości pacjentów wole staje się mniejszy, zmniejsza się obrzęk. Ich zachowanie staje się nieco bardziej żywe.

Leczenie kretynizmu lekami na tarczycę odbywa się w przypadkach wczesnej diagnozy choroby, w innych przypadkach taka terapia jest praktycznie nieskuteczna. O wiele większy efekt można uzyskać, gdy oznaki kretynizmu ujawnią się później. Powołanie narkotyków z kretynizmem od dawna ustalono w postaci lewotyroksyny i trijodotyroniny. Te leki są określane jako hormony tarczycy. Uzupełniają brak hormonów tarczycy. Tyrozyna jest przepisywana w początkowej dawce, w zależności od wieku, dorosłym o 0,1 g przez 3 r. dziennie; dzieci od 1 roku do 2 mg 3 r. dziennie; dzieci od 2 lat do 5 mg trzy razy na dobę ze stopniowym zwiększaniem dawki 1 mg. Po tygodniu leczenia dawka jest zwiększana o 10-20 mg na dobę. Po 2 miesiącach od rozpoczęcia terapii przepisuje się leczenie, wprowadzając optymalną dawkę od 0,1 g na dzień. Ważne jest monitorowanie stanu pacjenta. Kretynizm u dzieci towarzyszy podawaniu preparatów jodu. Wszyscy pacjenci powinni otrzymywać zrównoważoną dietę.

Głównym zapobieganiem tej chorobie jest uważane za wystarczające spożycie jodu w czasie ciąży. Cel profilaktycznych dawek preparatów jodu i witaminy D u dzieci. Witamina D dobrze zapobiega stanom krzywicy i wzmacnia muskularny gorset szkieletu. Co więcej, w dzieciństwie ważne jest karmienie piersią dzieci, co jest uważane nie tylko za zapobieganie endemicznym wole, aw konsekwencji za kretynizm, ale także za zapobieganie większości chorób.

Przyczyny kretynizmu i główne objawy. Diagnoza i leczenie

Kretynizm jest chorobą endokrynną spowodowaną wrodzonym niedoborem hormonów tarczycy i objawia się zespołem zaburzeń z narządów wewnętrznych i układu nerwowego. Wszelkie zmiany z kretynizmem są nieodwracalne.

Przyczyny

Różnorodne zaburzenia jedzenia i metabolizmu mogą powodować kretynizm. Przyczyny tego można połączyć w następujące grupy:

  • Brak jodu w pokarmie matki podczas ciąży prowadzi do kretynizmu u dziecka.
  • Dziedziczna predyspozycja.
  • Brak enzymów do przenoszenia jodu do postaci biologicznie aktywnej.
  • Wrodzony rozwój tarczycy, w tym niedorozwój (hipoplazja), lokalizacja w nieprawidłowym miejscu (ektopia) lub całkowita nieobecność (athereoz).
  • Zmniejszenie wielkości (atrofii) tarczycy z różnych przyczyn.
  • Naruszenie syntezy hormonów tarczycy.
  • Przyjęcie matki podczas ciąży leki, które zmniejszają produkcję hormonów tarczycy (stosowane w leczeniu nadczynności).
  • Mieszka w okolicy, która charakteryzuje się brakiem jodu w wodzie i pożywieniu.
  • Chirurgiczne usunięcie części tarczycy.
  • Autoimmunologiczne uszkodzenie gruczołu (zapalenie tarczycy).
  • Przyjmowanie leków obniżających aktywność tarczycy.
  • Możliwe jest również niedoczynność tarczycy u dzieci z blisko spokrewnionych małżeństw.

Objawy kretynizmu

Bez względu na przyczynę rozwoju kretynizmu jego objawy są podobne. Wśród nich:

  • Znaczne opóźnienie w rozwoju umysłowym.
  • Opóźnienie w rozwoju fizycznym.
  • Mała wysokość.
  • Zaburzenie kostnienia szkieletu: deformacje kończyn, późne zamknięcie ciemiączek, naruszenie formacji zębów, opóźnienie ich erupcji i zmiany.
  • "Karykatura", szorstkie rysy spowodowane obrzękiem tkanki głowy. Nos u pacjentów z kretynizmem jest płaski i szeroki w typie Mongoloidów, z grzbietem siodła. Oczy są głębokie i szeroko rozstawione, wydają się małe. Strabismus jest powszechny.
  • Nadmierny język, który często nie mieści się w jamie ustnej, w większości przypadków język częściowo wygląda z ust, tworząc charakterystyczny wygląd pacjenta z kretynizmem.
  • Skóra pacjentów jest gruba, szorstka.
  • Włosy są suche, rzadkie, łamliwe, linia początku wzrostu włosów jest niska.
  • Rozwój umysłowy jest znacznie opóźniony, nawet w wieku dorosłym, pacjenci rzadko przekraczają poziom rozwoju u 4-5 letniego dziecka.
  • Silne opóźnienie w rozwoju intelektualnym aż do idiotyzmu.
  • Może nastąpić zmniejszenie słuchu lub całkowitej głuchoty.
  • Opóźniony rozwój seksualny, niedorozwój lub brak wtórnych cech płciowych.
  • Niski wzrost lub karłowatość.
  • Naruszenie chodu.
  • Dzieci chore na kretynizm są bierne, nie mają ochoty na aktywne gry, spędzają większość czasu siedząc lub leżąc.
  • Dzieci i dorośli z kretynizmem odmawiają jedzenia, zmniejszają apetyt, trawienie jest spowolnione, często cierpią na zaparcia, wzdęcia. Brzuch u tych pacjentów nieproporcjonalnie spuchnięty, jak bęben.
  • Istnieje tendencja do obniżania ciśnienia tętniczego.
  • W okresie poporodowym dzieci z kretynizmem często cierpią na ciężką żółtaczkę.
  • Przy gwałtownym spadku czynności tarczycy pacjenci cierpią na gęsty, rozległy obrzęk zwany myxedemaemia.

Diagnoza kretynizmu

Aby zapobiec rozwojowi kretynizmu, wszystkie dzieci natychmiast po porodzie przeprowadzają badanie przesiewowe na obecność hormonów tarczycy. Aby to zrobić prawo w szpitalu wykonane krwi od noworodka, kolejne próbki są wysyłane do specjalnego laboratorium, które bada poziom hormonu tyreotropowego - substancję, która reguluje pracę tarczycy. Terminowe wykrycie niedoczynności tarczycy pozwala na natychmiastowe rozpoczęcie leczenia substytucyjnego i uniknięcie rozwoju poważnego kretynizmu.

W przypadku wrodzonej niedoczynności tarczycy rozpoznanie kretynizmu może nastąpić w krótkim czasie po urodzeniu dzięki charakterystycznemu wyglądowi dziecka. Potwierdzeniem i wyjaśnieniem rozpoznania, a także diagnozą kretynizmu, opracowaną z innych powodów, jest endokrynolog.

Oprócz badania przesiewowego przeprowadzonego w szpitalu, aby wyjaśnić diagnozę kretynizmu, należy wykonać następujące badania:

  • Kliniczne badanie krwi;
  • Ilościowe określenie poziomu wszystkich typów hormonów tarczycy i hormonu tarczycy;
  • Analiza obecności przeciwciał przeciwtarczycowych w celu wykluczenia autoimmunologicznego zapalenia tarczycy;
  • Badanie ultradźwiękowe gruczołu z pomiarem wielkości płatków i przesmyków, poszukiwanie form patologicznych w gruczole;
  • Regalogram czaszki w celu wykluczenia guza przysadki mózgowej.

Podczas diagnozowania kretynizmu konieczne jest wykluczenie następujących chorób: wole endemiczne, w których pomimo wzrostu tarczycy jego funkcja jest całkowicie zachowana; niedoczynność przysadki, który zakłóca pracę naprawczą przysadki mózgowej, któremu towarzyszy zakłócenie całego układu hormonalnego i naruszenie sekrecji wszystkich rodzajów hormonów. Konieczne jest również wykluczenie chorób genetycznych, którym towarzyszą podobne objawy.

Leczenie

Jedyną metodą leczenia jest terapia zastępcza przez całe życie. Przy wczesnej diagnostyce i wyborze odpowiednich preparatów kretynizm u dzieci można zrekompensować i nie dopuszczać do jego wyrażonych form. Takie dzieci powinny być stale monitorowane przez endokrynologa w celu terminowej korekty dawki leku lub zmiany schematu leczenia. Zwłaszcza uważnie na dobór leczenia należy leczyć w dzieciństwie, gdy następuje ukształtowanie układu nerwowego i wzrost ciała. W przypadku dorosłych z niedoczynnością tarczycy wystarczy raz lub dwa razy w roku odwiedzić endokrynologa, aby monitorować skuteczność leków.

Przestrzenny kretynizm

Bardzo często można usłyszeć nazwę topograficznego lub przestrzennego kretynizmu. Oczywiście nie ma to nic wspólnego z prawdziwym kretynizmem i nawet taka diagnoza nie istnieje w medycynie. Dlatego nazywają trudności orientacją w terenie lub na mapie. Ta cecha jest bardziej typowa dla kobiet. Oczywiście istnieją choroby, dla których charakterystyczne jest naruszenie pamięci przedmiotów zewnętrznych, np. Orientalnej agnozji. Ale ludzie z tą patologią są absolutnie niezdolni do orientacji, nie pamiętają nawet ulicy, na której żyli od wielu lat i doświadczają kolosalnych trudności w potrzebie niezależnego ruchu.

To, co zwykle nazywamy kretynizmem topograficznym, można opisać jako naruszenie lub spowolnienie w tworzeniu mapy poznawczej terenu - porównanie rzeczywistych obiektów z ich położeniem geograficznym i między sobą. Taka mapa powstaje w procesie życia i studiowania przestrzeni. Zdolność do łatwego zapamiętywania terenu powstaje w dzieciństwie podczas studiowania otaczającego świata, przeprowadzania gier i pracy z projektantami.

Nawet w wieku dorosłym możesz rozwinąć umiejętność orientacji - musisz częściej podróżować do nieznanych miast, nawigować po mapie, samodzielnie szukać drogi w odpowiednie miejsce.